Was ist CBS?

CBS (cortico-basales Syndrom) ist, ähnlich wie PSP und MSA, eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die durch einen fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Zentralnervensystem ensteht. Etwa 1 von 100.000 Personen erkrankt an CBS, wobei das Durchschnittsalter bei Krankheitsbeginn bei 60 bis 70 Jahren liegt. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Derzeit gibt es keine Heilung.

Krankheitssymptome

Die Symptome von CBD entstehen durch den Nervenzellverlust in zwei Hauptregionen des Gehirns: den Basalganglien und der Hirnrinde (Kortex). Aufgrund dieser dualen Beteiligung leitet sich der Name „Cortico-Basale Degeneration“ ab. Die Symptome sind in der Regel stark asymmetrisch, also auf einer Körperhälfte deutlicher ausgeprägt als auf der anderen.

  • Nervenzelltod in den Basalganglien: Dies führt zu parkinsonähnlichen Symptomen wie Muskelsteifigkeit und Verlangsamung der Bewegungen.
  • Nervenzelltod in der Hirnrinde: Dies verursacht Probleme bei der Ausführung willkürlicher Handlungen und der Nutzung von Werkzeugen trotz ausreichender motorischer Fähigkeiten (Apraxie). Hinzu kommen Sensibilitätsstörungen, die sich z.B. durch Schwierigkeiten beim Ertasten von Gegenständen mit geschlossenen Augen zeigen (kortikale Sensibilitätsstörung). Ein weiteres charakteristisches Symptom ist das Alien-Limb-Phänomen, bei dem ein Arm oder Bein als nicht zum eigenen Körper gehörig empfunden wird.

Zusätzlich können Verhaltensstörungen wie Enthemmung, Apathie, erhöhte Reizbarkeit sowie Sprach- und Sprechstörungen auftreten. Typische Beschwerden sind unwillkürliche Muskel-Anspannungen, die zu Fehlhaltungen von Arm und Hand führen, ruckartige Zuckungen einzelner Muskelgruppen (Myoklonien) und Zittern eines Arms oder Beins, das häufig irregulär und ruckartig wirkt. Im Verlauf der Krankheit werden viele Patienten zunehmend immobil und pflegebedürftig.

Derzeit gibt es keine Therapie, die das Fortschreiten von CBS verlangsamen kann. Eine medikamentöse Behandlung kann jedoch helfen, einige der Symptome zu lindern. Bei etwa 30% der Patienten zeigt sich eine, wenn auch häufig nur vorübergehende, Verbesserung der Bewegungsverlangsamung und Gangunsicherheit durch Levodopa, was einen Therapieversuch rechtfertigt. Zudem leiden viele CBS-Betroffene an depressiven Störungen, die frühzeitig erkannt und angemessen behandelt werden sollten.