PSP ist die Abkürzung für „Progressive supranukleäre Blickparese“.
PSP ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die durch eine Funktionsstörung verursacht wird, die mit der Ablagerung von Tau-Proteinen zusammenhängt. Es wird geschätzt, dass etwa 6 bis 7 von 100.000 Menschen im Laufe ihres Lebens an PSP erkranken, wobei die Krankheit meist nach dem 40. Lebensjahr auftritt.
Die wichtigsten Symptome der PSP
Die Symptome von PSP variieren stark zwischen den Betroffenen, einige häufige Anzeichen sind jedoch:
- Fortschreitende Einschränkung der willkürlichen Augenbewegungen
- Gangunsicherheit und Schwindel
- Plötzliche Stürze, besonders nach hinten
- Schwierigkeiten beim Gehen und Gleichgewichtsprobleme
- Bewegungsverlangsamung ähnlich wie bei Parkinson
- Sehprobleme wie Doppeltsehen oder verschwommenes Sehen
- Sprech- und Schluckprobleme
- Schlafstörungen
- Antriebsverlust und Wesensveränderungen
Zu den besonders auffälligen Symptomen, die oft zur Diagnose von PSP führen, zählen plötzliche Stürze nach hinten und die zunehmende Unfähigkeit, die Augen nach unten zu bewegen.
Die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP) wurde 1963 von Dr. John C. Steele, Dr. J.C. Richardson und Dr. J. Olszewski entdeckt. Aufgrund ihrer Ähnlichkeit zur Parkinson-Krankheit ist die Diagnose von PSP oft schwierig. Betroffene haben oft jahrelang verschiedene Ärzte und Kliniken aufgesucht, bevor die richtige Diagnose gestellt wird. Aktuell gibt es keine Heilung für PSP, und nur wenige Medikamente können die Symptome lindern.
Die Forschung macht jedoch Fortschritte: Eine internationale Arbeitsgruppe unter der Leitung von Prof. Höglinger hat neue Diagnosekriterien für die Früherkennung entwickelt, und neue Therapien werden erprobt. Dr. Gesine Respondek, Mitglied der Deutschen Studiengruppe Atypische Parkinsonsyndrome, hat 5 verschiedene Verlaufsformen (PSP-Phänotypen) identifiziert.
PSP-Phänotypen (Verlaufsformen)
Die anfänglichen Symptome der PSP können stark variieren. Eine typische Verlaufsform, die 1963 beschrieben wurde und nach ihrem Entdecker Richardson-Syndrom genannt wird, hat sehr spezifische Symptome und wird in der Regel nicht mit anderen Krankheiten verwechselt. Allerdings entwickeln einige Patienten erst spät oder gar nicht die für PSP charakteristischen Symptome, was die Diagnose erschwert. Diese unterschiedlichen Verlaufsformen werden als PSP-Phänotypen bezeichnet.
Typische Verlaufsform
PSP-Richardson Syndrom (PSP-RS)
Diese Richardson-Verlaufsform ist durch die charakteristische supranukleäre Blickparese gekennzeichnet, die die willkürliche Augenbewegung nach oben oder unten beeinträchtigt. Der Gang ist oft früh im Krankheitsverlauf unsicher, die Betroffenen neigen zum Rückwärtsfallen (posturale Instabilität). Es kommt zu einer zunehmenden Muskelsteifigkeit (Rigor), besonders im Nacken und Rumpf, und einer Verlangsamung der Bewegungen (Bradykinese). Viele Betroffene haben auch Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie) und Schlucken (Dysphagie). Zusätzlich können Aufmerksamkeitsstörungen, Planungsschwierigkeiten und Persönlichkeitsveränderungen wie Aggression, enthemmtes Verhalten und reduzierter Antrieb auftreten.
Untypische Verlaufsformen
PSP – Parkinsonismus (PSP-P)
Hier dominieren Symptome des Parkinsonismus, wie Bewegungsverlangsamung (Bradykinese) und Muskelsteifigkeit (Rigor), manchmal begleitet von Zittern (Tremor). Zu Beginn können die Symptome durch L-Dopa gelindert werden, was die Unterscheidung von der Parkinson-Krankheit erschwert. Nach etwa 2 Jahren können jedoch typische PSP-Symptome wie posturale Instabilität und supranukleäre Blickparese auftreten.
PSP – Akinesie mit Gang-Blockaden (PSP-PGF)
Diese Form beginnt mit Gangstörungen und „Einfrieren“ des Ganges und der Sprache. Typische PSP-Symptome wie Tremor, Rigor, Bradykinese und Gedächtnisstörungen treten in den ersten 5 Jahren meist nicht auf.
PSP – Corticobasales Syndrom (PSP-CBS)
Diese Verlaufsform betrifft oft nur 1 Körperseite und kann zu Koordinationsstörungen (Apraxie), unwillkürlichen Muskelzuckungen (Myoklonus), Sensibilitätsverlust der Haut (kortikaler Sensibilitätsverlust), Fehlhaltung der Gliedmaßen (Dystonie) und parkinsonähnlichen Symptomen wie Rigor und Bradykinese führen. Im Verlauf können klassische PSP-Symptome auftreten.
PSP mit Sprach-/Sprechstörungen (PSP-SL)
Hier stehen Sprachstörungen im Vordergrund, wie Sprechapraxie, Agrammatismus und verzerrte Sprechlaute. Bradykinese, posturale Instabilität und supranukleäre Blickparese entwickeln sich erst später.